La enfermedad rara de Luis Fernando Camacho

Qué es el síndrome de Churg-Strauss, la enfermedad autoinmune que afecta al gobernador de Santa Cruz detenido en Chochocoro.

A raíz de la reciente detención de Luis Fernando Camacho, gobernador de Santa Cruz y su posterior trasladado al penal de Chonchocoro en La Paz por el caso denominado Golpe de Estado I, se conoció a través de sus abogados, que el gobernador padece dos enfermedades inmunológicas: hipogammaglobulinemia -una deficiencia selectiva de inmunoglobulina G- y el síndrome de Churg-Strauss, un tipo de vasculitis que en suma, requieren de tratamiento y cuidados especiales.

En esta oportunidad, abordaremos la enfermedad autoinmune de Churg-Strauss.

Qué son las enfermedades autoinmunes

Son aquellas en las que el sistema inmunológico en lugar de generar defensas y atacar a agentes externos como los virus y bacterias, ataca al propio organismo infligiendo daño a uno mismo y desencadenando un padecimiento inmunológico.

En el caso de las vasculitis, el sistema inmunológico ataca a los vasos sanguíneos obstruyendo el flujo normal del torrente sanguíneo.

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Qué es la vasculitis

La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos. Las paredes de los mismos se engrosan, reduciendo el espacio dentro del conducto y, por ende, el flujo sanguíneo disminuye o se obstruye. Cuando esto sucede, los órganos y tejidos se dañan. Puede afectar a cualquier persona en cualquier rango de edad, y puede afectar a un solo órgano o a varios y la duración también es variable.

La vasculitis puede ser primaria (cuando no tienen causa conocida) o secundaria (cuando es desencadenada por una infección, un fármaco o una toxina, o como parte de otra afección inflamatoria o un cáncer).

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Clasificación de vasculitis

Las distintas enfermedades con vasculitis son diversas y dependen del tamaño y la ubicación de los vasos afectados, la extensión de la afectación orgánica y el grado y el patrón de la inflamación extravascular.

En ese sentido, una forma de clasificar las vasculitis primarias es de acuerdo al tamaño de los vasos sanguíneos afectados:

Grandes vasos. En este grupo se encuentran algunas enfermedades como la Arteritis de células gigantes y la Arteritis de Takayasu.

Medianos vasos.  La Poliarteritis nodosa y la enfermedad de Kawasaki son algunos padecimientos que se producen cuando existe afectación en vasos sanguíneos de tamaño medio.

Pequeños vasos. Cuando el sistema inmunológico daña los vasos sanguíneos pequeños se producen enfermedades como la Granulomatosis con poliangitis, Púrpura de Henoch-Schönlein, Síndrome de Churg-Strauss (SCS) o también conocido como granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA).

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Síndrome de Churg-Strauss o granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) se produce en alrededor de 3 personas/millón. La edad promedio de comienzo es a los 48 años.

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis se caracteriza por granulomas necrosantes extravasculares (ricos en eosinófilos), eosinofilia e infiltración de tejidos por eosinófilos. Sin embargo, estas anormalidades no siempre coexisten. La vasculitis típica afecta las arterias pequeñas y medianas. Puede afectar cualquier órgano, aunque con mayor frecuencia afecta a los pulmones, la piel, los senos, el sistema cardiovascular, los riñones, el sistema nervioso periférico, el sistema nervioso central, las articulaciones y el aparato digestivo. Rara vez puede producirse una hemorragia alveolar por capilaritis pulmonar.

Etiología

La causa de la granulomatosis eosinófila con poliangeítis es desconocida. Sin embargo, puede haber un mecanismo alérgico, con lesión de tejidos por productos de degranulación de los eosinófilos y los neutrófilos. El síndrome aparece en pacientes con asma, rinitis alérgica o poliposis nasal, de comienzo en la edad adulta. En el 30-40% de los casos se encuentran autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA).

Signos y síntomas

El síndrome tiene 3 fases, que pueden superponerse:

• Prodrómica: esta fase puede persistir años. El paciente presenta rinitis alérgica o poliposis nasal.
• 2da fase: eosinofilia en tejidos y en sangre periférica. La presentación clínica, que se asemeja al síndrome de Löffler, incluye neumonía eosinofílica crónica y gastroenteritis eosinofílica.
• 3ra fase: aparece una vasculitis potencialmente fatal. La disfunción orgánica y los síntomas sistémicos (p. ej., fiebre, malestar general, pérdida de peso, fatiga) son comunes en esta fase.

Sin embargo, estas fases no son necesariamente consecutivas, y el intervalo entre ellas es variable.

Puede afectar diversos órganos, aparatos y sistemas como ser: Respiratorio, neurológico, cutáneo, musculoesquelético, cardiaco, digestivo o renal.

Tratamiento y cuidados

Esta enfermedad es crónica, no tiene cura, pero es posible controlar su evolución y -por medio de tratamientos adecuados y seguimiento constante- llegar a la remisión de la enfermedad.

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Los corticoides sistémicos más un inmunosupresor (p. ej., ciclofosfamida, rituximab, metotrexato, azatioprina) cuya elección depende de la gravedad y el tipo de afección orgánica, son el elemento fundamental del tratamiento de la granulomatosis eosinófila con poliangeítis.

Como su nombre indica, los medicamentos inmunosupresores suprimen las defensas del sistema inmunológico (que, como ya se mencionó, equivocadamente atacan al propio organismo), de esta manera se puede controlar el avance y el daño que ocasionan las enfermedades autoinmunes. No obstante, el paciente inmunosuprimido, queda más sensible a contraer cualquier tipo de enfermedad viral o bacterial que exista en el ambiente, sobre todo en el periodo en que se le administra el tratamiento inmunosupresor; es por ello que se recomienda extremar cuidados en la higiene, alimentación y exposición al entorno.

Los controles y visitas al médico de base deben ser periódicos y permanentes a pesar de alcanzar la remisión.

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